Síndrome Goodpasture

Síndrome Goodpasture es una rara enfermedad que puede involucrar insuficiencia renal rápidamente progresiva junto con enfermedad pulmonar.

Sin embargo, algunas formas de la enfermedad comprometen sólo al pulmón o al riñón y no a ambos.

SÍNTOMAS DE SÍNDROME GOODPASTURE

Los síntomas pueden ocurrir muy lentamente durante meses o incluso años, pero con frecuencia se desarrollan de manera rápida durante días a semanas.

La inapetencia, la fatiga, la debilidad se observan con frecuencia al principio.

Los síntomas pulmonares pueden abarcar:

Tos seca, puede expectorar sangre (expectoración hemoptoica)
Dificultad respiratoria después de actividad

Los síntomas renales y otros síntomas abarcan:

Hinchazón (edema) en cualquier área del cuerpo
Sensación de ardor al orinar
Orina con sangre
Hipertensión arterial
Náuseas y vómitos
Piel pálida

CAUSAS DE SÍNDROME GOODPASTURE

El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejidos corporales sanos.

Las personas con este síndrome desarrollan sustancias que atacan a una proteína llamada colágeno presente en los diminutos sacos de aire en los pulmones y en las unidades de filtración (glomérulos) de los riñones.

Estas sustancias se denominan anticuerpos antimembrana basal glomerular. La membrana basal glomerular es una parte de los riñones que ayuda a filtrar los desechos y líquido extra de la sangre.

Los anticuerpos antimembrana basal glomerular son anticuerpos contra dicha membrana y pueden llevar a que se presente daño renal.

Algunas veces, el trastorno se desencadena por una infección respiratoria viral o por la inhalación de disolventes de hidrocarburos.

En tales casos, el sistema inmunitario puede atacar los órganos o tejidos dado que los confunde con estos virus o químicos extraños.

La respuesta errónea del sistema inmunitario causa sangrado en los sacos de aire e inflamación en las unidades de filtración de los riñones.

Los hombres tienen una probabilidad ocho veces mayor que las mujeres de resultar afectados y la enfermedad ocurre con mayor frecuencia a comienzos de la adultez.

PRUEBAS Y EXÁMENES

Un examen físico o chequeos médicos puede revelar signos de hipertensión arterial e hipervolemia.

El neumólogo puede escuchar ruidos pulmonares y cardíacos anormales al auscultar el tórax con un estetoscopio.

Los resultados del análisis de orina generalmente son anormales y muestran sangre y proteína en la orina. Asimismo, se pueden observar glóbulos rojos anormales.

También se pueden realizar los siguientes exámenes:

Examen de antimembrana basal glomerular
Gasometría arterial
Nitrógeno ureico en sangre
Radiografía de tórax
Creatinina
Biopsia de pulmón
Biopsia de riñón

EL TRATAMIENTO

El principal objetivo es extraer los anticuerpos de la sangre.

Con un tratamiento llamado plasmaféresis se extrae sangre del cuerpo y se repone con líquido, proteína o plasma donado.

La extracción de anticuerpos puede reducir la inflamación en los tejidos renales.

Se pueden emplear corticosteroides (como prednisona) y otros fármacos que inhiben o calman el sistema inmunitario.

Controlar la presión arterial es la medida más importante para demorar el daño renal. Se pueden administrar medicamentos, como los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA), para controlar la hipertensión arterial.

A usted le pueden solicitar que limite la sal y los líquidos para controlar la hinchazón. En algunos casos, se puede recomendar una dieta de proteína entre baja y moderada.

Si la insuficiencia renal se torna severa, se puede requerir diálisis.

Las personas con esta afección deben ser vigiladas muy de cerca en busca de signos de insuficiencia renal. La diálisis se puede necesitar.

El trasplante de riñón se puede necesitar si se presenta pérdida permanente de la función renal, pero generalmente no se hace hasta que los niveles de anticuerpos bajan.

EL PRONÓSTICO

Un diagnóstico temprano es muy importante.

El pronóstico del paciente es mucho peor si los riñones ya están gravemente dañados cuando el tratamiento comienza. El daño pulmonar puede ir de leve a severo.

Muchos pacientes requerirán diálisis o un trasplante de riñón.

POSIBLES COMPLICACIONES

Enfermedad renal crónica
Enfermedad renal terminal
Glomerulonefritis rápidamente progresiva Insuficiencia pulmonar
Hemorragia pulmonar grave (sangrado de los pulmones)

CUÁNDO LLAMAR A UN MÉDICO ESPECIALISTA

Solicite una cita con el neumólogo si la cantidad de orina que usted produce disminuye o si tiene otros síntomas del síndrome de Goodpasture.

PREVENCIÓN

Nunca aspire pegantes o gasolina con sifón usando la boca, lo cual expone los pulmones a disolventes de hidrocarburos y puede causar la enfermedad.


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